Alzheimer - a doença que causa demência.

Doença do cérebro que afeta a memória, o raciocínio e a comunicação das pessoas, esta doença é a causa mais comum de demência, um tempo geral para dificuldades progressivas da memória e outras funções mentais.

Sintomas: a doença é lenta e insidiosa. Os sintomas vão aparecendo aos poucos.

Os sintomas da doença Alzheimer  divide-se em três estágios são eles:

• No estágio inicial, a pessoa parece confusa e esquecida. Ela pode procurar palavras ou deixar pensamentos inacabados. Esquece freqüentemente os fatos e conversas recentes. Entretanto, pode lembrar claramente o passado distante .
• No estágio intermediário, o doente precisa de muita ajuda para executar tarefas rotineiras. Ele pode não reconhecer seus familiares, perder-se em locais familiares e esquecer como executar tarefas simples como vestir-se e tomar banho. Pode tornar-se impaciente, mal-humorado e imprevisível.
• No estágio avançado, a pessoa doente perde completamente a memória, a capacidade de julgamento e o raciocínio, e é necessário ajudá-la em todos os aspectos do dia a dia.

Feitos por uma pessoa com doença de Alzheimer num período de 4 anos. Eles mostram como a doença de Alzheimer afeta as funções mentais como a memória e a organização.

Para a família do portador de Alzheimer:

A Doença de Alzheimer não afeta apenas o paciente mas também suas pessoas próximas, que se desgastam grande em termos emocionais, físicos e financeiros.

Repetir muitas vezes os pedidos mais simples, ajudá-lo a se vestir, se lavar, se alimentar, é muito cansativo.

Mesmo cuidadores profissionais (empregadas bem treinadas, enfermeiras, acompanhantes) correm o risco de ficarem esgotados.

Organize bem os turnos, rodízios, feriados, férias. Não tem sentido todos os cuidadores ficarem cansados ao mesmo tempo.

• Déficit de memória para fatos recentes.
• A memória retrógrada é a última a desaparecer. Os fatos mais antigos são os que mais demoram a serem "apagados" da memória.
• Dificuldade para executar tarefas rotineiras.
• Problemas de expressão de linguagem.
• Dificuldade com atividades intelectuais, como leitura, cálculos, etc.
• Desorientação para tempo e lugar.
• Julgamento prejudicado.
• Incapacidade para o raciocínio abstrato. Por exemplo: "de grão em grão a galinha enche o papo", para o paciente, significa que a galinha come um grão de milho de cada vez. Ele não consegue interpretar o sentido figurado desse provérbio.
• Guardar coisas em lugares errados.
• Não reconhece parentes próximos.
• Alterações de humor ou de comportamento.
• Fases de depressão, agitação, psicose, alucinações.
• Mudanças de personalidade, por exemplo irritabilidade, apatia, labilidade de humor, desinibição sexual.
• Diminuição de iniciativa e estado indiferente em que fica sentada, deitada, ou andando sem rumo pela casa.
• Incapacidade para executar atos simples, como se vestir e tomar banho.
• Incontinência urinária e fecal.
• A doença pode evoluir entre 2 e 20 anos. Na maioria das vezes a causa da morte não tem relação com a Doença, mas sim com outros fatores ligados à idade avançada.

Úlcera

É o termo usado para designar lesões nas paredes do estômago, esôfago ou duodeno. Também é chamada de úlcera péptica, gástrica ou duodenal e pode ser provocada por excesso de ácido clorídrico produzido pelo próprio estômago e até por medicamentos. Chegou-se ao consenso de que a úlcera é uma doença infecciosa, causada pela bactéria Helicobacter pylori em quase 100 % dos casos.

Sintomas

Má digestão

Enjôo

Dor na região estomacal

Queimação (azia)

Sensação de estômago vazio

Cuidados

Chocolate, frituras e alimentos gordurosos não devem ser proibidos, mas usados na menor quantidade possível. Álcool, fumo e uso de medicamentos devem ser evitados, porque sempre irritam o estômago. Além disso, o stress também pode provocar uma dispepsia funcional ( a famosa gastrite) ou uma úlcera.

Tratamento

Antibióticos e reeducação alimentar.

Sinais de inflamação

São os 4 sinais cardeais, descobertos por Cornelius Celsus, e redescobertos em 1443 pelo Papa Nicolas V.

 Calor: Perceptível nas superfícies corporais. Decorre da hiperemia e do aumento do metabolismo local;

 Rubor: Hiperemia /Reflexo axônico (diminuição de impulsos vasoconstrictores);

 "Tumor": Decorre do aumento da permeabilidade vascular (edema). Pode determinar aumento do volume hídrico local em até 5 ou 7 vezes.

 Dor: Causada pela irritação química nas terminações nervosas e pela compressão mecânica (edema).

Sinais gerais

Embora seja considerada uma reação local, a inflamação suscita várias reações gerais em conseqüência de:

 Ação direta de componentes do agente inflamatório (Antígenos, pirógenos, toxinas, etc...);

 Liberação por células do foco inflamatório de substâncias de ação geral, durante a fagocitose, a histólise, a ativação do complemento, a coagulação do sangue;

a. Febre:

Conseqüências:

- Virulência e do crescimento bacteriano (muitas vezes pouco significativo...);

- Estímulo das defesas inespecíficas do organismo ("Fogo que purifica", de Hipócrates);

- Aumento da atividade fagocitária dos PMN;

- Aumento da produção de interferon;

- Aumento da glicólise, com aumento de ácido láctico e redução do pH, resultando em inibição do crescimento bacteriano e viral;

• Maléficas:

- Quando intensa e/ou prolongada, determina exaustão orgânica pelas modificações metabólicas que acarreta:

- Consumo do glicogênio hepático;

- Mobilização rápida dos ácidos graxos;

- Acetonemia e cetonúria;

- Aumento da eliminação urinária de nitrogênio,

- Redução da filtração glomerular;

- Retenção de cloretos;

- Depleção de potássio e fósforo.

b. Alterações hematológicas:

Benéficas:

Síndrome caracterizada por:

Hipertermia mista (aumento da termogênese + redução da termólise);

Taqui ou dispnéia (como adaptação à hipertermia, à acidose e ao  do metabolismo);

Taquicardia (Grosseiramente 1 C acima da temperatura corpórea normal corresponde a um aumento de 8 ppm);

Anorexia + Polidipsia (redução da secreções digestivas + aumento da retenção hídrica nos tecidos);

Lassitude, obnubilação e fadiga.

Redução dos níveis séricos de Ferro:

Leucocitose:

Aumento da velocidade de sedimentação das hemácias

c. Reação dos órgãos linfóides:

Ocorre exaltação das funções do tecido linfóide, em conseqüência da estimulação extraordinária, por antígenos do agente inflamatório, que chegam às formações linfáticas regionais e às distantes através dos vasos aferentes ou pela circulação sangüínea.

d. Degeneração parenquimatosa:

Freqüente nas inflamações graves, tanto agudas como crônicas.

Inflamação

A inflamação é uma reação do organismo frente a uma infecção ou lesão dos tecidos. Num processo inflamatório a região afetada fica avermelhada e quente, isto ocorre devido a um aumento do fluxo do sangue. Ocorre ainda inchaço e hipersensibilidade como resultado da infiltração de líquidos nos tecidos locais, aumentando, assim, a tensão da pele.

Na dor localizada participam certas substâncias químicas produzidas pelo organismo. Dentro da área inflamada ocorre o acúmulo de células provenientes do sistena imunológico (leucócitos, macrófagos e linfócitos).

Os leucócitos destroem o tecido danificado e enviam sinais aos macrófagos, que ingerem e digerem os antígenos e o tecido morto. Em algumas doenças este processo pode apresentar caráter destrutivo e o tratamento dependerá da causa da inflamação.

Pode ser:

A classificação quanto á duração. Regra geral, utiliza-se o seguinte critério:

• Superaguda: de horas a dias;
• Aguda: de dias a semanas;
• Subaguda: de semanas a meses;
• Crônica: de meses (>3 meses, BOGLIOLO, 1978) a anos;

Quanto ao quadro histológico (Nem sempre há sobreposição das classificações quanto a duração e quadro histológico), os critérios são os seguintes:

• Aguda: Predomina fenômenos vasculares - exsudativos (hiperemia ativa patológica, edema, e infiltrado de PMN, principalmente Neutrófilos.). Exceção: Hepatite Viral Aguda, na qual o infiltrado é sempre de Mononucleares.
• Crônica: Predomina fenômenos proliferativos (Proliferação fibroblástica e angioblástica, e infiltrado de células Mononucleares, principalmente de Linfócitos, Plasmócitos e Macrófagos.). Exceção: Osteomielite Crônica, na qual o infiltrado é sempre de PMN.
• Subaguda: Caracteriza-se por fenômenos tanto vasculares - exsudativos quanto proliferativos, ocorrendo hiperemia, edema, proliferação fibroblástica e angioblástica, com infiltrado de PMN - principalmente Eosinófilos, e também de MN - Linfócitos, Plasmócitos e Macrófagos.
• Crônica Ativa: Trata-se da inflamação crônica reagudizada, isto é, com superposição de fenômenos vasculares exsudativos em área inflamada cronicamente.

Distribuição

Intensidade

Leve ou discreta: Quando o tecido ou órgão afetado tem sua função alterada levemente, de modo a não comprometer seriamente o organismo como um todo;

Moderada: Quando o tecido ou órgão afetado tem sua função alterada de modo a comprometer razoavelmente o organismo como um todo, ainda que não signifique por si só risco de vida;

Grave ou severa: Quando o tecido ou órgão afetado tem sua função muito alterada, comprometendo seriamente o organismo como um todo, inclusive pondo em risco a vida.

Aterosclerose

A aterosclerose é causada pelo acúmulo de lípides (gorduras) nas artérias, que podem ser fabricados pelo próprio organismo ou adquiridos através dos alimentos. Ela começa quando monócitos (um tipo de leucócito mononuclear) migram da corrente sangüínea e depositam-se nas paredes arteriais e passam a acumular gorduras, principalmente colesterol, formando as placas ateroscleróticas ou ateromas.

As artérias afetadas pela aterosclerose perdem elasticidade e, à medida que essas placas de gordura crescem, as artérias estreitam-se.

Eventualmente essas placas podem se romper, havendo o contato das substâncias do interior da placa com o sangue, o que produz a imediata coagulação do sangue e, como conseqüência, a obstrução total e súbita do vaso, o que leva ao infarto do miocárdio.

A aterosclerose não produz qualquer tipo de sintoma até que um estreitamento acentuado ou obstrução de uma ou mais artérias ocorra. À medida que a aterosclerose estreita a artéria, o órgão afetado pode deixar de receber sangue suficiente para oxigenar os seus tecidos.

O sintoma depende do órgão afetado pela obstrução da artéria. Assim, se as artérias acometidas são as que levam sangue para o cérebro, a pessoa poderá sofrer um acidente vascular cerebral (derrame); ou se são aquelas que levam sangue para as pernas, ela sentirá dor ao caminhar (claudicação intermitente), podendo chegar até à gangrena; no caso de obstrução nas artérias coronárias (vasos que levam sangue ao coração), o sintoma será dor no peito, o que caracteriza a "angina" ou o "infarto" do coração.

Esses sintomas desenvolvem-se gradualmente, à medida que a artéria é obstruída.

Icterícia Neonatal

Icterícia é uma situação habitual no recém-nascido e normalmente não é
motivo de preocupação. A palavra icterícia provém do grego ikteros,
através do latim icteritia, vocábulo utilizado para designar o tom
amarelado da “branca do olho” e da pele de muitos recém-nascidos.

Icterícia "fisiológica" do recém-nascido

Esse tipo de icterícia acomete aproximadamente 2/3 dos recém-nascidos não-prematuros, sendo ainda mais freqüente nos prematuros. É uma circunstância normal, apresentando-se de forma leve na maioria das vezes e que regride espontaneamente, mas às vezes requer tratamento para evitar os problemas causados pelo excesso de bilirrubina no sangue.

Ela decorre de um conjunto de fatores que acabam levando ao aumento da produção de bilirrubina, a uma dificuldade de sua captação pelo fígado (o que permite seu acúmulo no sangue) e a um aumento da sua reabsorção nos intestinos. Tudo isso faz com que a concentração de bilirrubina no sangue aumente.

Embora esse acúmulo possa ser considerado normal, nem sempre as conseqüências são inócuas, especialmente se o bebê for prematuro. Neles, dependendo da situação, existe a necessidade de tratamento para evitar-se a impregnação da bilirrubina no cérebro, o que causa graves danos à criança.

Icterícia "não-fisiológica"

Quase todos os casos de icterícia não-fisiológica devem-se à exacerbação dos mesmos mecanismos que causam a icterícia fisiológica. Assim, as principais causas estão relacionadas com os distúrbios da produção de bilirrubina, da captação hepática, do metabolismo, da excreção e da reabsorção intestinal.

Algumas doenças que podem causar icterícia neonatal são:

• Anemia hemolítica: quando as hemácias são destruídas em excesso;
• Infecções;
• Síndrome de Gilbert, de Criegler-Najar: distúrbios do funcionamento de enzimas que atuam no metabolismo da bilirrubina;
• Icterícia do aleitamento materno;
• Jejum prolongado;
• Estenose hipertrófica do piloro.

Existem alguns dados que alertam os médicos para uma provável natureza patológica para a icterícia. Um dado importante que pode ser percebido pelas mães é a descoloração das fezes, o que se associado à icterícia, sugere um distúrbio da excreção de bile (que contém bilirrubina). Assim, o acompanhamento médico do recém-nascido desde seu nascimento permite a suspeita de algum problema, e faz com que sejam realizados exames que objetivam identificar a causa do problema.

Tratamento

O principal objetivo do tratamento é evitar o acúmulo de bilirrubina no cérebro, o que pode causar uma doença chamada kernicterus, a qual traz grandes problemas ao desenvolvimento da criança. Quando é identificada um causa tratável de icterícia, esse tratamento específico é de extrema importância. O tratamento da icterícia inclui basicamente duas opções.

A fototerapia ou banho de luz é a primeira opção, na maioria dos casos. Deve ser realizada no hospital, de preferência no alojamento conjunto. É ideal naqueles casos em que a elevação da bilirrubina é mais lenta e no tratamento da icterícia do prematuro. Consiste na exposição da criança a uma fonte de luz. A luz converte a bilirrubina, impregnada na pele e nas mucosas, em outra substância, que é "incolor" e não acumula no cérebro.

O outro método é a exsangüinotransfusão. É indicada para reduzir rapidamente a concentração de bilirrubina, quando há risco de acometimento do cérebro, especialmente se houver hemólise (destruição das hemácias). O risco de aparecimento de kernicterus é indicação absoluta para a realização desse tratamento. A exsangüinotransfusão consiste na retirada de todo o sangue da criança e a sua substituição por outro sangue, sem as concentrações altas de bilirrubina.

Calcificação

O corpo humano adulto tem entre 1 a 2 quilogramas de cálcio, dos quais 90% estão localizados no esqueleto e dentes, na forma de hidroxiapatita. Cerca de 500 mg de cálcio são mobilizados dos ossos pela osteólise osteocítica e redepositados no novo tecido osteóide aposto a cada dia. Em uma dieta normal ingere-se de 600 a 1000 mg de cálcio por dia, a maior parte sendo excretado pelo tubo intestinal (cerca de 760 mg/dia), pelos rins (100 a 300 mg/dia, proporcional à natriurese) e pela sudorese.

A absorção do cálcio se dá no duodeno por transporte ativo dependente de proteínas, e é inibida na deficiência de vitamina D, na uremia, e no excesso de ácidos graxos. A calcemia normal fica entre 8.8 a 10.4 mg% (2.2 a 2.6 mM). A manutenção desses níveis adequados de cálcio é parte importante no tratamento de diversas enfermidades e merece a atenção de vários profissionais ligados à saúde. No plasma, o cálcio está presente sob a forma de íons livres - importantes na regulação da coagulabilidade sangüínea e da irritabilidade neuromuscular (a hipocalcemia causa tetania); ligados a proteínas (50% da calcemia) e em complexos difusíveis.

Quando sais (fosfatos, carbonatos e citratos) de cálcio (e também de ferro, magnésio, e outros) são depositados em tecidos frouxos não osteóides, em órgãos parenquimatosos, na parede dos vasos, e em pleuras ou meninges, enrigecendo-os, dá-se o nome de calcificações ou mineralizações - patológicas ou heterotópicas

A calcificação distrófica é mais freqüente que a metastática e ocorre de maneira mais localizada nos tecidos conjuntivos fibrosos hialinizados em lenta e prolongada degeneração, como na parede de vasos esclerosados, em tendões, em válvulas cardíacas, e em alguns tumores (ex: leiomiomas uterinos, meningiomas, carcinomas mamários e papilares da tireóide e do ovário).  

Os cristais de fosfato de cálcio depositados nas calcificações patológicas são similares à hidroxiapatita do osso. A deposição ocorre em duas etapas: iniciação (ou nucleação) e proliferação (ou crescimento). A nucleação é a acomodação dos hexágonos de hidroxiapatita na intimidade da molécula de colágeno ou de osteonectina. A fase intracelular da nucleação ocorre nas mitocôndrias de células mortas ou lesadas. A fase extracelular ocorre em estruturas denominadas "vesículas da matriz", - organelas extracelulares que têm composição e atividade enzimática distinta das membranas plasmáticas que lhes deram origem. Possuem 25 a 250 nm de diâmetro e são originadas de células degeneradas ou necróticas, na vizinhança da área de calcificação. Fosfolipídios ácidos presentes nessas vesículas, principalmente a fosfatidilserina, agem como captadores e precipitadores de cálcio. Além disso, fosfatases também presentes nessas vesículas parecem reprimir os mecanismos inibitórios da precipitação dos sais, representados pelos pirofosfatos e proteoglicanos. A proteólise destes aumenta a formação da hidroxiapatita por permitir maior mobilidade de íons, facilitando a saturação dos fluidos extracelulares. A etapa de proliferação do núcleo é a progressão autocatalítica da deposição dos sais e é influenciada por múltiplos fatores extracelulares, tais como: cálcio, fósforo e fosfatase alcalina, análogos da osteocalcina, osteopontina, pH do tecido, vitamina D, balanço hormonal, suprimento sangüíneo e solução de continuidade de tecidos moles.

Calcificação metastática:

Originada apartir da hipercalcemia, sem lesão pré-existente.

Calculose ou Litíase:

Origina-se a partir de uma lesão pré-existente;
Ocorrem em qualquer estrutura que não transporte sangue em órgãos ocos e ductos.

Referências:
http://www.patofisio.com.br/
http://www.icb.ufmg.br/pat/pat/old/10mineral.htm

Pigmentos: (do latim "pigmentum") - Substâncias de composição química e cores próprias, amplamente espalhadas na natureza, também encontradas nas células e tecidos, sob a forma de grânulos, alguns com importantes funções, mas que em determinadas circunstancias podem constituir cause ou efeito de alterações funcionais.

Pigmentação é o processo de formação ou acúmulo, normal ou patológico, de pigmentos em certos locais do organismo.


Divide-se em endógenos(do próprio corpo) e exógenos (de ambientes externos)

As "Pneumoconioses" são alterações pulmonares e de linfonodos regionais decorrentes da inalação de partículas provindas do ambiente (poeiras/poluição do ar).

Tipos de pneumoconioses:

• Antracose: Deposição de carvão nos pulmões, linfonodos regionais e em outros órgãos (via migração de macrófagos com carvão fagocitado).

• Silicose: Na verdade não se trata de um distúrbio dos pigmentos, mas devido a se tratar de uma pneumoconiose à semelhança da antracose. Silicose é a inalação de sílica ("terra") sendo altamente irritante, determinando por isso mesmo reações violentas (nódulos altamente fibróticos - de natureza granulomatosa), alem de predispor à infecções pulmonares.

• Outras pneumoconioses:
• Asbestose: Inalação de silicato de magnésio (amianto);
  
• Silicossiderose: de minério de ferro (Hematita);
  
• "Calcinose": de Carbonato de cálcio (cal);
  
• Beriliose: de Berílio;
  
• Cadmiose: de cádmio;
  
• Plumbose: de chumbo;
  
• Cuprose: de cobre;
  
• Argirose: de sais de prata;
  
• Hidrargirose: de sais de mercúrio;
  
• Bismutose: de sais de bismuto.

O espectro de cores das pigmentações patológicas geralmente abrange os tons retratados nesta figura, principalmente com relação aos pigmentos endógenos.

Na endometriose, algumas células que fazem parte do endométrio começam a crescer em áreas onde não deveriam. Assim sendo, podem aparecer em torno do útero, ao redor do ovário ou dentro dele (formando o chamado “endometrioma”), ou mesmo entre o útero e as trompas. Como essas células continuam respondendo aos hormônios, também ocorrem sangramentos mínimos nesses locais, que irritam as estruturas vizinhas. O resultado é que o organismo responde com pequenos processos cicatriciais, que ao longo do tempo causam aderências maiores, levando a dores de forte intensidade durante a menstruação. Quando esses processos ocorrem perto das trompas, a função delas fica prejudicada podendo levar a obstruções e dificuldade para engravidar.

Sintomas mais comuns

- Cólicas e dores menstruais, fortes.

- Dor pélvica forte durante o período menstrual
- Dificuldade para engravidar (infertilidade)
- Dor durante a relação sexual

Diagnóstico

São realizados exames físico, alguns exames de sangue, exames como ultra-sonografia não conseguem ver focos de endometriose ao redor do útero, exceto nos casos em que há focos dentro do ovário, os chamados endometriomas. Entretanto, ele pode ser solicitado para avaliar outras alterações. Na avaliação poderá ser solicitada a laparoscopia. Essa cirurgia é o melhor método para diagnosticar a endometriose pois permite ver os focos de endometriose e tratar a doença.

Tratamento

O tratamento pode ajudar a aliviar a dor e recuperar a fertilidade. As opções incluem uso de hormônios, cirurgia, ou ambos.

A terapia hormonal regula ou bloqueia os hormônios que controlam o ciclo menstrual. Isto quer dizer que eles limitam o espessamento do seu endométrio e dos implantes endometriais. Este tratamento pode ser usado antes ou após a cirurgia. Podem ser utilizados medicamentos injetáveis durante até 6 meses ou pílulas anticoncepcionais, de acordo com cada caso.

A cirurgia pode variar desde o procedimento mais simples (laparoscopia), até a remoção completa de todos os órgãos do aparelho reprodutivo.

Envelhecimento

O envelhecimento tão temido pelas mulheres, no que a alimentação antioxidante ajuda? Veja alguns alimentos.

Os radicais livres são formados na mitocôndria geralmente durante a produção de energia a partir de glicose e O2.

A exposição contínua de poluentes, o estresse, exercício físico em excesso, tabagismo, consumo de bebidas alcoólicas, exposição ao sol, uso de medicamentos e consumo constante de alimentos com agrotóxicos e aditivos químicos também aumentam significativamente a produção de radicais livres no nosso corpo. Para combate dos radicais livres precisamos de defesas antioxidantes constutuida basicamente porvitaminas, minerais e compostos bioativos.

Existem várias substâncias estudadas atualmente que têm alto poder antioxidante, dentre elas dois compostos bioativos em especial: Flavonóides e Omega 3.
Os flavonóides podem facilmente atuar como neutralizadores de radicais livres, eliminando o lixo metabólico inibindo o aparecimento de carcinogênese, mutagênese e na prevenção de doenças cardiovasculares. São eles (tomate, melancia, morango, maça), arroxeados (uva, ameixa, assaí) e também no vinho, chá verde, chá branco, cacau.

Já o Omega3 é reconhecido com um nutriente cardioprotetor, pois reduz os níveis de triglicerídeos e colesterol sanguíneo, aumentando a fluidez sanguínea e reduzindo a pressão arterial. Encontrado em peixes de água fria (atum, sardinha, arenque, salmão), na semente e óleo de linhaça. Auxilia nos controles do nível de colesterol e proteção cardiovascular, atua no controle do açúcar sanguíneo, auxilia na redução das inflamações, na renovação celular (antioxidante), alem de auxiliar no funcionamento intestinal.

Para não envelhecer tenha uma vida mais saudável com alimenteção e exercícios físicos moderados.

Amiloidose

Amiloidose e o Fígado

Dr. Stéfano Gonçalves Jorge

Introdução

   A amiloidose é uma doença rara ( afeta oito em cada 1 milhão de pessoas ), progressiva e geralmente incurável, que ocorre quando há acúmulo, ao redor dos vasos sangüíneos, de pedaços de proteína dobrados em uma configuração altamente estável ( em folhas de pregueamento "beta" ). Essas proteínas são produzidas na medula óssea em conseqüência a uma série de doenças, o que torna a amiloidose não uma doença em si, mas uma manifestação de outra doença.

Modelo estrutural da proteína amilóide. Aqui estão representadas 4 folhas paralelas.
Sunde M, Serpell LC, Bartlam M, Fraser PE, Pepys MB, Blake CCF J Mol Biol 1997 Oct 31;273(3):729-739

   Como essas proteínas ( que variam de acordo com a causa ) são muito estáveis, vão se depositando em um ou mais órgãos, podendo comprometer o seu funcionamento e, em casos mais graves, morte. Os órgãos mais afetados são o coração, rins, trato gastrintestinal e sistema nervoso central, mas pode afetar também língua, músculos, pele, ligamentos, articulações, baço, pâncreas e, claro, o fígado. A amiloidose ocorre com a mesma freqüência em homens e mulheres, geralmente após os 40 anos de idade e, se não tratada a causa, evolui para o óbito em 1 a 2 anos após o diagnóstico ( mas depende muito da causa e gravidade da doença ).

Tipos de Amiloidose

   Há três tipos principais de amiloidose, a primária, a secundária e a genética.

   A amiloidose primária (AL) é a mais comum, aonde a proteína amilóide é um fragmento da cadeia leve de imunoglobulinas ( proteínas que fazem parte do sistema imunológico ), que é produzida em excesso por células imunológicas. Geralmente está associada a uma doença da medula óssea, o mieloma múltiplo. O acúmulo de amilóide geralmente afeta o coração, rins, pulmões, pele, língua, nervos e intestino.

   Na amiloidose secundária (AA), a proteína depositada é chamada de amilóide sérico A e é uma proteína produzida pelo fígado em resposta a processos inflamatórios. Por esse motivo, essa amiloidose é observada em pessoas portadoras de doenças inflamatórias sem tratamento adequado por mais de uma década, especialmente doenças inflamatórias intestinais ( Crohn e retocolite ulcerativa ), artrite reumatóide, osteomielite, tuberculose, hanseníase e outras doenças.

   A amiloidose hereditária é muito rara e ocorre quando uma mutação genética leva a produção de uma proteína amilóide ( transtiretina, proteína beta-amilóide P, apolipoproteína A1, procalcitonina e beta-2-microglobulina ). A identificação da proteína envolvida é importante para prever suas possíveis complicações, tratamento precoce e risco de transmissão para os filhos.

Sintomas

   Como as proteínas amilóides só foram identificadas recentemente, os estudos sobre sintomas da amiloidose tratam todas como uma proteína só. Com o avanço nos próximos anos, poderemos diferenciar mais adequadamente os sintomas dependendo da causa.

Sinais e Sintomas da Amiloidose
Primária	Doença cardíaca e arritmia
	Doença renal, incluindo insuficiência
	Distúrbios gastrintestinais, como perfuração, sangramento, dismotilidade e obstrução
	Aumento do fígado (hepatomegalia)
	Redução na função do baço
	Insuficiência da adrenal e outras glândulas
	Neuropatia, levando a impotência, problemas gastrintestinais e hipotensão ortostática (quando se levanta rapidamente)
	Síndrome do túnel do carpo
	Alterações neurológicas, como espessamento, mudança de cor, púrpura ao redor dos olhos
	Aumento na língua, dificuldade respiratória e apnéia noturna
	Doenças pulmonares
	Inchaço nas articulações dos ombros
	Facilidade de sangramento
Secundária	Doença renal, incluindo insuficiência (causa do óbito em 40-60% dos casos)
	Aumento do fígado (hepatomegalia)
	Aumento do baço (esplenomegalia)
	Doenças cardíacas (mais leve que nas outras amiloidoses)
Hereditária	Distúrbios do sistema nervoso
	Distúrbios gastrintestinais, como diarréia e perda de peso
	Doenças cardíacas
	Doença renal

   Em geral, a pessoa tem queixas antigas de fadiga, perda de peso, edema (inchaço) nas pernas e falta de ar antes do diagnóstico. Podem ainda apresentar sensibilidade diminuída nos dedos, diarréia, empachamento após alimentação, aumento na espessura da língua e tonturas ao se levantar.

   O fígado costuma estar aumentado (hepatomegalia) pela deposição dos amilóides, mas isso raramente chega a prejudicar a sua função. Algumas vezes surge ascite, mas ela também está associada a insuficiência do coração e perda de (outras) proteínas pelos rins (síndrome nefrótica).

Diagnóstico

   Após a suspeita clínica, pode ser realizada a pesquisa de amilóides de cadeia leve no sangue ou urina, que serve como exame de rastreamento. Depois disso, são realizadas biópsias de gordura subcutânea, mucosa retal e/ou medula óssea para confirmação diagnóstica. Em alguns casos, é necessária a coleta de biópsia do órgão afetado. Essas biópsias mostrarão o acúmulo da proteína amilóide.

Biópsia renal corada com vermelho Congo, mostrando o aspecto "fluorescente" da proteína amilóide.

   No fígado, além da hepatomegalia observável ao exame físico e de imagem, a biópsia revela birrefringência esverdeada no espaço de Disse após coloração com o vermelho Congo e atrofia hepatocelular (por redução do transporte de nutrientes e oxigênio). Como geralmente há alteração de coagulação (anormalidades vasculares, plaquetopenia, redução de fatores IX e X que se ligam às proteínas amilóides), não recomenda-se a realização de biópsia do fígado.

Tratamento

   Não há cura para a amiloidose. Os objetivos do tratamento, a partir do diagnóstico, são reduzir ou diminuir a produção do amilóide, eliminar depósitos, aliviar ou curar a doença de base e tratar as complicações decorrentes pelos depósitos nos órgãos acometidos.

   Diversas drogas estão sendo utilizadas em situações específicas, como melfalan, prednisona, colchicina, talidomida, dexametasona e outros, mas com resultados limitados.

   No caso da amiloidose hereditária com produção de transtiretina, por exemplo, essa proteína causa lesões neurológicas e cardíacas fatais, mas é produzida no fígado e a realização de transplante hepático é capaz de prevenir essas complicações.

   Em casos selecionados, a quimioterapia seguida de transplante autólogo de células-tronco da medula óssea traz bons resultados.

http://www.hepcentro.com.br/

Dicionário

Mieloma multiplo - câncer que se desenvolve na medula óssea, devido o crescimento desordenado de células plasmáticas. Mais comum em idosos

Retocolite ulcerativa -  imflamação que atinge exclusivamente a mucosa que reveste o intestino grosso e provoca lesões contínuas nas áreas em que se manifesta

Osteomielite - processo inflamatório agudo ou crônico do tecido ósseo acometido por bactérias piogênicas (produtoras de pus).

Arritmia - problema na velocidade do ritmo do batimento cardíaco.

Síndrome do túnel do carpo - caracterizada por dor, alterações da sensibilidade ou formigamentos no punho.

Morte Celular

Necrose - manifestação de uma célula que sofreu lesões irreversíveis, através de agressões que podem ser por agentes físicos, agentes químicos e agentes biológicos:

1) Agentes físicos: Ex.: ação mecânica, temperatura, radiação, efeitos magnéticos;

2) Agentes químicos: compreendem substâncias tóxicas e não-tóxicas. Ex.: tetracloreto de carbono, álcool, medicamentos, detergentes, fenóis etc.

3) Agentes biológicos: Ex.: infecções viróticas, bacterianas ou micóticas, parasitas etc.

Alguns tipos de necroses podem ser:

Necrose por coagulação: frequentemente observadas em infartos, é a isquemia onde há perda dos contornos celulares.

Por liquefação: caracteriza-se pela grande presença de neutrófilos e outras células inflamatórias originando o pus, comum em infecções bacterianas.

Caseosa: tecido esbranquiçado, composto predominantemente por proteinas, comum na tuberculose e em neoplasias malignas. 

Transformações nucleares e citoplasmáticas observadas nas células de baço que sofreram necrose por coagulação. Em A, observam-se as células normais que compõem o baço; em B, núcleo em picnose, com diminuição de volume e intensa basofilia (hipercromatismo); em C, cariorrexe, ou seja, distribuição irregular da cromatina, a qual se acumula na membrana nuclear; nessa fase, o núcleo pode se fragmentar (D); em E, dissolução da cromatina e desaparecimento da estrutura nuclear. Observa-se também granulação do citoplasma, o qual se torna também intensamente eosinofílico (HE, 1000X).